Что такое гемолитическая анемия?
Гемолитическая форма заболевания возникает на фоне нарушения жизненного цикла эритроцитов. Частота возникновения данного заболевания у людей напрямую зависит от их возраста и континента, на котором они проживают. В соответствии с исследованиями можно сделать выводы, что патологический процесс развивается только у одного процента людей.
Заболевание может иметь наследственный или приобретенный характер. Первый тип заболевания встречается более часто. Появление первых признаков патологии наблюдается только при явном дисбалансе между гибелью и образованием новых кровяных клеток.
Разновидности заболевания
Заболевание может иметь наследственную и приобретенную формы. Обе группы могут разделяться на несколько разновидностей. Среди наследственных форм выделяют:
- Талассемию. Возникновение данного заболевания диагностируется при нарушении выработки гемоглобина.
- Несфероцитарную анемию. Деструкция эритроцитов возникает на фоне неполноценной активности ферментов, которые отвечают за их жизненный цикл.
- Микросфероцитарную анемию. Заболевание появляется из-за передачи мутированных генов, которые должны синтезировать белки молекул, формирующих стенки эритроцитов. В период протекания данной формы болезни наблюдается снижение активности и устойчивости к потере своей формы эритроцитами.
- Серповидноклеточную форму. Заболевание появляется при мутации генов, которыми кодируется очередность аминокислот, отвечающих за выработку гемоглобина. В период протекания патологического состояния эритроциты деформируются по форме серпа. При поражении клеток наблюдается невозможность изменения ними своей формы, что приводит к их усиленной деструкции.
Приобретенная форма патологии также разделяется на несколько видов, к основным из которых относятся:
- Аутоиммунная анемия. При формировании и накапливании на мембранах эритроцитов антител наблюдается их гемолиз. В результате этого наблюдается маркирование красных кровяных телец и восприятие их макрофагами в виде чужеродных. В период протекания данного заболевания наблюдается самостоятельное разрушение эритроцитов иммунной системой.
- Травматическая анемия. Наиболее часто патологический процесс возникает при атеросклерозе сосудов. Если у пациента изменяется структура капилляров, то это приводит к возникновению заболевания. Достаточно частой причиной патологии является установка сосудистых протезов.
- Резус-конфликтная анемия. В большинстве случаев патология диагностируется, если резус матери и плода не совпадает. В организме женщины наблюдается постепенная выработка антител к эритроцитам, которые характеризуются наличием резус-антигена. Это приводит к формированию иммунных комплексов и распаду клеток эритроцитов.
- Острая пароксимальная ночная гемоглобулинемия.
- Гемолиз эритроцитов. На появление данного заболевания могут влиять эндогенные и экзогенные факторы.
Гемолитическая анемия характеризуется наличием нескольких разновидностей. Перед назначением лечения пациенту необходимо в обязательном порядке определить тип заболевания, что обеспечит его высокую эффективность.
Причины возникновения заболевания
Существует масса причин появления гемолитической анемии. Наследственные формы заболевания достаточно часто возникают при наличии разнообразных генетических дефектов в мембранах эритроцитов. Если изменяется структура гемоглобина, то это может привести к возникновению патологического процесса. При наличии данных провоцирующих факторов достаточно часто наблюдается морфо-функциональная неполноценность эритроцитов. Именно поэтому они чрезмерно быстро разрушаются.
Приобретенная анемия может возникать при негативном воздействии факторов окружающей среди или во время протекания разнообразных заболеваний. Достаточно часто патологический процесс развивается после проведения профилактической вакцинации. Причиной заболевания может стать посттрансфузиональная реакция. При гемолитическом заболевании плода также развивается данное патологическое состояние.
Появление болезни диагностируется при длительном приеме медикаментозных препаратов, к которым относятся:
- анальгетики;
- сульфаниламиды;
- противомалярийные препараты;
- производные нитрофуранового ряда.
Развитие патологического процесса достаточно часто наблюдается на фоне аутоиммунных реакций, при которых образовываются антитела. Причинами протекания данного процесса могут выступать хронические лимфолейкозы, миеломные заболевания, острые формы лейкоза, лимфогранулематозы и т.д. Аутоиммунная патология, которая в большинстве случаев возникает на фоне неспецифического язвенного колита, может выступать причиной патологии. Инфекционные заболевания в виде токсоплазмозов, вирусных пневмоний, инфекционных монокулезов, сифилисов могут спровоцировать гемолитическую анемию.
Внутрисосудистый гемолиз может развиваться при отравлении такими веществами, как тяжелые металлы, мышьяковистые соединения, грибные яды, спиртные напитки, уксусная кислота и т.д. Причиной механического повреждения и повреждения телец достаточно часто являются чрезмерные физические нагрузки. Патология может развиваться в период протекания малярии. В группе риска находятся пациенты, у которых развивается злокачественная артериальная гипертензия. Сепсис и обширные ожоги достаточно часто приводят к появлению болезни.
Гемолитическая анемия является достаточно тяжелым патологическим процессом, который развивается при воздействии целого ряда факторов.
Симптомы, признаки заболевания у взрослых и детей
У новорожденных детей симптоматика гемолитической анемии наблюдается практически сразу же после их появления на свет. Это позволяет своевременно определить заболевание и назначить рациональное лечение.
Наиболее часто признаки патологического процесса проявляются в виде синдрома желтухи. В данном случае кожа ребенка становится лимонно-желтого цвета. Также у малыша наблюдают потемнение мочи. При этом изменения цвета фекалий не наблюдается. Взрослые пациенты при появлении данного синдрома жалуются на зуд кожных покровов.
На фоне нарушения нормальной структуры слизистых оболочек наблюдается их побледнение не только у взрослых, но и у детей. Заболевание достаточно часто сопровождается синдромом кислородного голодания. Пациенты жалуются на появление общей слабости и отдышки. В период обследования больного наблюдается учащение сердцебиения. Мышечная сила у людей в период протекания патологического процесса значительно снижается. В период обследования пациентов наблюдается увеличение в размерах селезенки и печени. На фоне этого наблюдается тяжесть в правом боку.
У маленьких пациентов достаточно часто в период протекания патологии внезапно повышается температура тела до 38 градусов. Это объясняется максимальным разрушением эритроцитов. Некоторые пациенты при гемолитической анемии жалуются на болезненность в области костей и живота. Если патология протекает у ребенка еще до рождения, то она сопровождается признаками нарушения во внутриутробном развитии. Боли в области почек и грудной клетки достаточно часто сопровождают патологию. Заболевание нередко сопровождается послаблением стула.
Гемолитическая анемия имеет целый ряд признаков, при появлении которых необходимо обращаться в медицинский центр для назначения адекватного лечения.
Диагностика заболевания
Для того чтобы определить гемолитическую анемию, необходимо провести целый ряд диагностических мероприятий. Наиболее часто для определения данного заболевания осуществляется проведение клинического анализа крови. Он дает информацию о качестве и количестве эритроцитов. С его помощью можно узнать о снижении концентрации гемоглобина, ускорении СОЭ, деформации эритроцитов.
Для подтверждения предварительного анализа пациентам могут назначить анализ мочи. В некоторых случаях проводят пункцию красного костного мозга. Также больным могут назначить биохимию крови.
Диагностика заболевания дает возможность назначения пациентам рациональной терапии, которая будет способствовать их выздоровлению. Подробнее об анализах при анемии и их расшифровке - читать тут.
Лечение гемолитической анемии
Заболевание является достаточно сложным в лечении и требует комплексного подхода. Наиболее часто терапия патологического процесса проводится с применением медикаментозных препаратов.
Пациентам в обязательном порядке необходимо принимать фолиевую кислоту. Также достаточно эффективным в лечении патологического процесса является витамин В12.
Больным делают назначение гемотрансфузий отмытых эритроцитов. Эта процедура проводится в том случае, если показатели красной крови снижаются до критического уровня.
Терапия патологии должна проводиться глюкокортикостероидными гормонами. Наиболее часто пациентам делают назначение:
- Дексаметазона
- Кортинефа
- Преднизолона
- Метилпреднизолона
Если у пациента протекает аутоиммунная форма заболевания, то ее терапия проводится цитостатиками. При неэффективности медикаментозного лечения осуществляется применение хирургического вмешательства. Наиболее часто оно заключается в удалении селезенки и характеризуется наличием положительных прогнозов.
Выбор метода лечения болезни напрямую зависит от ее вида, степени развития, а также индивидуальных особенностей больного. Именно поэтому данная процедура должна проводиться доктором на основе результатов диагностики.
Профилактика возникновения
Во избежание появления гемолитической анемии, необходимо своевременно проводить ее профилактику, которая может быть первичной и вторичной.
В случае первичной профилактики пациенту рекомендуется делать все возможное, чтобы исключить возможность влияния провоцирующих факторов. В данном случае рекомендуется избегать мест, в которых токсические вещества содержатся в чрезмерных количествах. В период протекания заболеваний инфекционного характера пациенту необходимо обеспечить качественное и своевременное лечение.
Во избежание развития гемолиза пациентам не рекомендуется прием сульфаниламидов, противотуберкулезных препаратов, антималярийных лекарств, жаропонижающих средств, антибактериальных и обезболивающих лекарств.
Проведение вторичной профилактики заболевания также рекомендуется пациентам. С этой целью необходимо своевременно лечить и предупреждать инфекционные процессы, на фоне которых может развиваться гемолитическая анемия. Также пациенту необходимо прохождение регулярных профилактических осмотров и сдача необходимых анализов.
Гемолитическая анемия является достаточно сложным заболеванием, которое может развиваться в нескольких формах. Существуют разнообразные провоцирующие факторы, на фоне которых может развиваться патология. При появлении первых симптомов болезни человеку необходимо пройти диагностику, что даст возможность назначить правильное лечение.
23-08-2017. Рубрика: 
