Характерные особенности состояния
Рефрактерная анемия относится к заболеваниям, возникающим при нарушении развития клеток крови, которые продуцируются в костном мозге, и проявляющихся в уменьшении количества этих функциональных единиц.
Рефрактерная анемия входит в группу патологий, объединенных под общей характеристикой «миелодиспластический синдром». Такие отклонения поражают костный мозг, который отвечает за выработку кровяных клеток. Это способствует снижению уровня лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
Указанный синдром характеризуется нарушениями в эритроидном красном ростке крови – отмечается существенное снижение гемоглобина. Кроме того, наблюдаются патологические изменения в зрелых клетках крови, что приводит к нарушениям и в молодых клетках.
В костном мозге происходят диспластические изменения.
Заболевание не поддается лечению, которое основано на приеме препаратов, содержащих железо. Опасность рефрактерной анемии заключается в том, что, не имея выраженных признаков, она способна привести к развитию острого лейкоза.
Причины развития патологии
Рефрактерная анемия в большинстве случаев встречается у людей пожилого возраста, у детей почти не наблюдается. В последнее время имеет место тенденция к омоложению данного заболевания, поэтому все чаще регистрируют случаи патологии у лиц трудоспособного возраста.
Причины, провоцирующие рефрактерную анемию, заключаются в следующем:
- наличие отклонений на генетическом или хромосомном уровне;
- действие радиации на организм;
- продолжительное взаимодействие пациента с химикатами без необходимых средств индивидуальной защиты;
- продолжительное курение;
- наличие таких заболеваний, как туберкулез, токсоплазмоз, а также аутоиммунных болезней;
- опухоли;
- проживание в неблагоприятных экологических условиях;
- прохождение химиотерапии или радиотерапии, необходимых при лечении онкологических заболеваний.
Приведенный перечень причин достаточно условный: миелодиспластический синдром – это состояние, которое в полной мере не изучено.
Вне зависимости от того, что стало причиной подобного состояния, при обнаружении рефрактерной анемии задачей врача становится предотвращение перехода заболевания в острый лейкоз.
Клиническая картина рефрактерной анемии
Устойчивая анемия, как упоминалось выше, не имеет характерной симптоматики и проявляется в признаках, характерных для других разновидностей малокровия. Наиболее выражены слабость и чувство усталости. К другим симптомам миелодиспластического синдрома относят:
- непереносимость физических нагрузок, даже незначительных;
- головокружения;
- частые обмороки;
- выраженную бледность кожи;
- кровотечения из носа и десен;
- частые вирусные, инфекционные, грибковые заболевания;
- появление синяков даже при незначительных ушибах;
- точечные подкожные кровотечения;
- проявления лихорадки;
- одышку;
- дрожь по всему телу;
- беспричинную потерю веса;
- боли невыясненной природы;
- затрудненное дыхание;
- неприятные ощущения в области тазобедренного сустава, нередко сменяющиеся сильной болью;
- повышенную нервозность;
- появление сыпи на кожных покровах;
- повышенное потоотделение.
В ходе диагностических мероприятиях у больных с рефрактерной анемией обнаруживают увеличение селезенки, печени, лимфоузлов, существенное снижение уровня гемоглобина в крови.
В достаточно редких случаях жалобы у больного отсутствуют.
В течение рефрактерной анемии выделяют две фазы с характерными признаками – фазу хронической гемодепрессии и финальную фазу.
Первая из них может длиться несколько недель, а может развиваться и до 20 лет, с чередованием обострений и благополучного течения. В большинстве случаев данная стадия продолжается от 6 до 12 месяцев. Фаза гемодепрессии протекает с выраженным недомоганием и слабостью, вовлечением инфекционных процессов.
Вторая указанная фаза – финальная – протекает быстро. При этом резко увеличиваются селезенка, печень, лимфатические узлы, проявляется лейкоцитоз.
Методы выявления патологии
В ходе выявления рефрактерной анемии возрастной фактор существенно затрудняет процесс диагностики.
При подозрении на развитие указанного заболевания необходимо обращаться к таким врачам, как онколог, иммунолог, гематолог.
Специалисту важно провести дифференциальный анализ, поскольку ряд заболеваний может иметь симптомы, схожие с клинической картиной миелодиспластического синдрома. К ним относят:
- хронические болезни печени;
- поражения организма токсической природы;
- ВИЧ;
- злокачественные лимфомы;
- отдельные аутоиммунные заболевания.
Помимо этого, необходимы следующие диагностические исследования:
- общий анализ крови;
- забор периферической крови для цитохимического исследования;
- биопсия костного мозга;
- цитогенетическое исследование костного мозга;
- иммунофенотипирование – определение типов имеющихся клеток при помощи исследования молекул, находящихся на их поверхностях;
- УЗИ почек, селезенки, поджелудочной железы;
- эндоскопическое обследование желудочно-кишечного тракта.
Миелодиспластический синдром не всегда переходит в стадию ракового заболевания. При своевременном полноценном лечении этого удается избежать.
Подходы к лечению рефрактерной анемии
Лечебная тактика зависит от того, на какой стадии находится заболевания и как себя чувствует больной.
Наиболее эффективным и в то же время радикальным методом является пересадка костного мозга. Такой способ предотвращает вероятность развития лейкемии. Пораженный участок костного мозга облучают, чтобы он прекратил функционировать, и заменяют донорским. Несмотря на эффективность метода, существует риск отторжения трансплантата, что приводит к летальному исходу. Сложность пересадки также состоит в подборе совместимого донора и высокой стоимости процедуры.
К другим методам относят следующие способы лечения:
- Химиотерапия. Подбирая препарат, врач учитывает возраст, состояние больного и стадию развития заболевания. Пожилые люди трудно переносят химиопрепараты, поэтому лечение ими проводится в редких случаях. Пациенты остальных возрастных групп также тяжело переносят эту манипуляцию, поскольку она имеет множество побочных эффектов. При химиотерапии часто наблюдается поражение здоровых клеток, печени и других внутренних органов, выпадение волос.
- Трансплантация стволовых клеток.
- Постоянные переливания крови. Эта процедура получила название «сопроводительная замещающая терапия». Кровь вводят в виде эритроцитарной массы. Дополнительно назначают прием препаратов, которые помогают своевременно выводить железо из организма, поскольку при переливании возникает перенасыщение этим компонентом, что оказывает токсическое влияние на все органы и структуры.
- Подавление собственного иммунного ответа.
Сложность лечения у пожилых пациентов обусловлена наличием у них хронических заболеваний и возрастным снижением иммунитета.
Профилактика
Поскольку природа, причины и механизм развития данного заболевания до конца не изучены, то и эффективных методов профилактики против этой патологии назвать нельзя. Тем не менее, специалисты рекомендуют поддерживать иммунитет, полноценно питаться, не допускать понижения уровня гемоглобина в крови, своевременно обращаться к врачу при ухудшении самочувствия – все это поможет не допустить непоправимых последствий, которые возникают из-за рефрактерной анемии.
Также очень важно ограничить или полностью исключить возможность контакта с химическими препаратами и источниками радиации. Отдельным категориям больных следует ограничить активные физические нагрузки.
Вероятный исход заболевания
Прогноз рефрактерной анемии зависит от варианта, в котором проявляется заболевание, своевременности лечения и риска вероятных осложнений.
Выделяют 5 вариантов исхода заболевания. Первый из них гарантирует выживаемость в течение 5-11 лет, последний – не более полугода. Главными параметрами в оценке прогноза выступают выраженность дефицита отдельных клеток в крови, профиль хромосомных аномалий, количество бластных клеток в костном мозге.
Рефрактерная анемия – опасное состояние, при котором сокращается количество функциональных единиц крови и снижается их активность. Заболевание опасно переходом в рак. Для того чтобы предотвратить подобное, следует своевременно обращаться к врачу при тревожных симптомах. Адекватное лечение улучшит качество жизни больного и продлит ее.
26-08-2017. Рубрика: 
